近日，国内一名患有系统性红斑狼疮的博主远赴瑞士实施安乐死，与病痛告别，也与世界永别。这件事引发社会广泛关注，红斑狼疮究竟是怎样一种病？患者怎么在规范治疗和生活质量之间平衡？宁夏医科大学总医院风湿免疫科主任池淑红为我们进行了相关解读。

A

10年生存率从1950年的50%

提升至89%

作为风湿免疫科医生，池淑红第一时间就关注到这个热点事件，一方面为这位遭受病痛折磨的博主感到痛心和惋惜，同时也有些忧虑，因为博主选择安乐死上热搜后，在一定程度上引起了系统性红斑狼疮患者的担心甚至恐惧。池淑红希望大家不要忽略一个事实：这位博主是一位未遵从医嘱、没有规范治疗的患者，这是导致她病情反复发作无法控制的主要原因，让人感到很惋惜和遗憾。

系统性红斑狼疮究竟是怎样一种病？池淑红说，这是一种慢性系统性自身免疫性疾病，发病主要与遗传易感、感染、免疫异常等相关，其发病机制复杂，主要为免疫系统功能的异常激活亢进，产生了大量的自身抗体和免疫复合物而导致小血管炎，因此可以出现多系统损害，但具体到每位患者很难找到发病的原因。

在我国，系统性红斑狼疮的发病率大约是30/10万～70/10万，多见于20～40岁育龄期女性。由于该病影响全身多系统和脏器，在疾病发生早期即可导致肾脏、心血管、肺、消化系统、血液系统、血管、眼部等多器官、组织的损伤。此外，患者以急性发作和病情缓解交替出现为其疾病进程的突出特点，因此通常随着病程延长，患者在疾病发展过程中脏器受累的不可逆损伤会逐渐累及，最终造成多器官功能衰竭，其中肾脏是最常见的脏器损害，也是重要的致残和致死的原因之一。

在治疗上，目前治疗的药物主要是激素和免疫抑制剂、生物制剂等。随着我国近年来红斑狼疮诊治水平不断提高，红斑狼疮患者的生存率得到显著改善，患者10年生存率从1950年的50%已提升至89%。

B

长期规范管理是改善患者远期预后的关键

池淑红告诉记者，随着对系统性红斑狼疮诊疗研究和临床实践的深入，创新治疗方案的不断发展和优化，以及疾病认知的提高，系统性红斑狼疮已由既往的急性、高致死性疾病逐渐向慢性、可控性疾病转变，因此长期规范管理显得尤为重要。“患者遵医嘱定期到专科门诊复诊，由专业的风湿免疫科医师进行病情评估、给予个体化的治疗，这是保护器官、减少损伤、改善患者长期预后的关键。”池淑红说。

目前用于治疗系统性红斑狼疮的药物包括糖皮质激素、抗疟药、传统免疫抑制剂、生物制剂等。前三者在系统性红斑狼疮治疗中发挥着至关重要的作用，一部分患者病情可以保持长期稳定，对于复发和难治（比如难治性狼疮肾炎、血小板减少）患者，调整激素、免疫抑制剂以及加用生物制剂可以再次控制或改善病情，生物制剂有助于控制疾病活动，减少激素用量，降低复发风险。目前，新兴的细胞免疫如CAR-T治疗已显示出在难治患者的优势和良好疗效，未来值得期待。

C

患者良好的依从性是改善预后的保障

“在系统性红斑狼疮这一慢性疾病的治疗过程中，患者良好的依从性是改善预后的保障。”池淑红说，只有遵从医嘱服药、定期复查，医生对病情每次评估后才能调整治疗，制订个体化、合适的治疗方案，在控制病情的同时最大程度减少药物副作用。激素及免疫抑制剂的副作用在一定程度上是可控的，但不规范治疗导致病情反复复发会给身体带来更大的伤害。

池淑红表示，她接诊过的很多患者起病时病情危重，经过大剂量激素甚至冲击治疗联合免疫抑制剂积极诱导缓解治疗后病情缓解，长期坚持激素和免疫抑制剂巩固维持治疗，激素会逐渐减量并小剂量维持，甚至部分患者可以停用激素，大多数患者病情可以长期稳定。即使病情复发，由于定期复诊监测，医生会从化验检查中更早及时发现病情复发或复发倾向，给予及时调整药物治疗，得以更早更好控制病情，避免病情延误加重造成不可逆的器官损害。

“目前系统性红斑狼疮治疗取得了很大的进展，已显著改善了患者的预后，患者一定要有正确的认知和良好的依从性，只有医患双向奔赴，患者才能破茧成蝶，拥抱美好生活！”池淑红说。

记者 沈亚婷