每年5月5日是世界肺动脉高压日。设立这一特殊的日子，旨在提高公众对这种凶险却极易被忽视的疾病的关注。肺动脉高压患者的每一次呼吸都格外沉重，但却因症状不典型常被误诊为哮喘、心脏病或亚健康，导致错失最佳治疗时机。今天让我们一起揭开肺动脉高压的神秘面纱。

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从气短到无法行走

两次晕厥让她不寒而栗

“发病的前两三年，只是感觉爬楼梯时有点喘，我以为是缺乏锻炼，没当回事。但后来连走平路都会心慌气短，嘴唇和指甲发紫，还出现过两次晕厥。”32岁的肺动脉高压患者李女士是名中学教师。发病初期，她只是活动后乏力、轻微呼吸困难，随着病情发展，逐渐无法完成日常教学工作，甚至连穿衣服、洗脸这样的动作都让她感到极度疲惫。有几次，她还出现了昏厥。就诊后，经右心导管检查，李女士的平均肺动脉压高达65毫米汞柱（正常值为15～25毫米汞柱），确诊为特发性肺动脉高压。

对此，宁夏医科大学总医院呼吸与危重症医学科副主任医师范玉春指出，李女士的案例非常典型，但绝非个例。肺动脉高压的本质是肺小动脉血管壁增厚、狭窄甚至闭塞，导致血液流经肺部时阻力剧增，右心室必须“加压”才能将血液泵入肺部。“长期超负荷工作会使右心室逐渐扩大、衰竭，最终导致心力衰竭甚至猝死。李女士出现的昏厥，就是因为心脏泵血不足导致了脑部缺血。”

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早期症状不典型

易被忽视

范玉春强调，肺动脉高压的早期症状非常具有欺骗性——活动后呼吸困难、疲劳、头晕、胸痛、心悸、下肢水肿等，很容易被误认为是体质差、贫血、心脏病甚至是心理问题。“很多患者辗转于心内科、呼吸科、神经科甚至心理科。当出现嘴唇发紫（医学上称‘发绀’）或明显活动受限时，疾病往往已经到了中晚期。”

范玉春建议，如果出现不明原因的进行性气短，尤其是有结缔组织病（如硬皮病、系统性红斑狼疮）、先天性心脏病、门脉高压或家族中有肺动脉高压患者的人群，应尽早到有肺动脉高压诊疗经验的医院进行超声心动图筛查。

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肺动脉高压到底有多凶险？

对于肺动脉高压的凶险性，范玉春从病理生理机制角度进行了通俗易懂的解释。“我们可以把血液循环想象成一个环形高速公路：心脏泵出的静脉血先进入肺动脉，在肺部进行气体交换变成动脉血，再回到心脏，然后被泵向全身。肺动脉高压就相当于肺循环这条‘路段’出现了严重拥堵——血管变窄、阻力增加，血液无法顺畅通过。为了维持血流，右心室这个‘发动机’必须加大马力，时间一长就会‘过劳损’，最终‘报废’。”

根据国际最新分类，肺动脉高压分为五大类：第一类是动脉性肺动脉高压，包括特发性（病因不明）、遗传性、药物

或毒物诱发以及与结缔组织病、先天性心脏病等相关的类型；第二类是由左心疾病（如心力衰竭、瓣膜病）引起的；第三类是由肺部疾病（如慢阻肺、间质性肺病）或低氧引起的；第四类是慢性血栓栓塞性肺动脉高压，即肺血管被血栓堵塞所致；第五类是原因不明或多因素导致的。范玉春特别指出，不同类型的肺动脉高压预后差异很大，治疗方案也截然不同，因此明确分型是精准治疗的第一步。

“很多患者一听到肺动脉高压就不寒而栗，认为得了绝症。这种观念已经过时了。”范玉春介绍，关于肺动脉高压，关键要做好三件事：准确诊断、合理用药、全程管理。

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这些人群要加强防范

那么，肺动脉高压的高危人群有哪些？范玉春列举了六大风险因素：患有系统性硬化症（硬皮病）、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等自身免疫疾病的患者；先天性心脏病患者，尤其是未经手术矫正的较大缺损；肝硬化合并门脉

高压的患者；家族中有肺动脉高压患者的一级亲属；服用过减肥药（如芬氟拉明、安非他明等）或有毒油（如工业菜籽油）接触史者；慢性血栓栓塞性疾病患者。对于这些高危人群，建议每年进行一次心脏超声检查。

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日常做好防护也很关键

肺动脉高压患者常常因为缺氧导致嘴唇呈现蓝紫色，因此被称为“蓝嘴唇人”。对此，范玉春强调，除药物治疗之外，对肺动脉高压患者来说，科学的日常管理同样至关重要。她从六个方面给出了具体的防护建议。

●第一，避免诱发因素。患者应避免到高海拔地区（海拔超过2000米），还要避免妊娠、剧烈运动、感染（尤其是肺部感染）、情绪激动、大量输液等情况。范玉春特别指出：“肺动脉高压患者绝对禁止怀孕，因为妊娠会大幅增加心脏负荷，孕产妇死亡率高达30%~50%。”

●第二，合理控制活动量。“不能不动，也不能乱动。”范玉春建议根据心肺功能评估结果制定个体化运动方案。一般来说，以不引起明显呼吸困难或胸痛为度，可选择慢走、坐姿抬腿、上肢弹力带训练等低强度活动。活动前应热身5分钟，活动中若出现头晕、心慌立即停止休息。

●第三，严格低盐饮食与容量管理。每日盐摄入量控制在3克以内（约半个啤酒瓶盖），避免咸菜、腊肉、酱油、味精等高钠食品。同时记录每日出入量（饮水量+尿量），保持轻度负平衡。范玉春解释：“过量的盐和水会加重心脏负荷，导致水肿和呼吸困难。患者可以准备一个小本子，每天记录喝了几杯水、上了几次厕所，如果发现体重2天内增加超过2公斤或下肢明显浮肿，要及时就医。”

●第四，预防感染。接种流感疫苗、肺炎疫苗是必要的保护措施。秋冬季节戴口罩、勤洗手，避免去人群密集场所。一旦出现发烧、咳嗽等呼吸道感染症状，应尽早使用抗生素或抗病毒药物，防止感染诱发心功能恶化。

●第五，心理支持与家庭监测。肺动脉高压是慢性疾病，患者容易出现焦虑、抑郁情绪。家属应多给予鼓励，帮助患者建立战胜疾病的信心。家中应常备指夹式血氧仪，静息状态下血氧饱和度应维持在90%以上；如果持续低于90%或活动后下降明显，提示需要家庭氧疗。

●第六，定期随访不可少。病情稳定期的患者每3~6个月复查一次心功能、6分钟步行距离、BNP（脑钠肽）等指标；每1~2年复查一次右心导管。

记者 王敏